面肌痉挛（HFS）的治疗（2014共识）

1药物治疗

①面肌痉挛治疗的常用药物包括卡马西平（得理多）、奥卡西平以及安定等。其中，卡马西平成人最高剂量不应超过1200 mg/d。备选药物为苯妥英钠、氯硝安定、巴氯芬、托吡酯、加巴喷丁及氟哌啶醇等。②药物治疗可减轻部分病人面肌抽搐症状。③面肌痉挛药物治疗常用于发病初期、无法耐受手术或者拒绝手术者以及作为术后症状不能缓解者的辅助治疗。对于临床症状轻、药物疗效显著，并且无药物不良反应的病人可长期应用。④药物治疗可有肝肾功能损害、头晕、嗜睡、白细胞减少、共济失调、震颤等不良反应，如发生药物不良反应即刻停药。特别指出的是，应用卡马西平治疗有发生剥脱性皮炎的风险，严重的剥脱性皮炎可危及生命。

2 肉毒素注射

2.1 常用药物： 注射用A 型肉毒毒素（botulinumtoxin A）。主要应用于不能耐受手术、拒绝手术、手术失败或术后复发、药物治疗无效或药物过敏的成年病人。当出现疗效下降或严重不良反应时应慎用。过敏性体质者及对本品过敏者禁止使用。

2.2 用法及用量： 采用上睑及下睑肌肉多点注射法，即上、下睑的内外侧或外眦部颞侧皮下眼轮匝肌共4 或5 点。如伴面部、口角抽动还需于面部中、下及颊部肌内注射3 点。依病情需要，也可对眉部内、外或上唇或下颌部肌肉进行注射。每点起始量为2.5 U/0.1 ml。注射1 周后有残存痉挛者可追加注射；病情复发者可作原量或加倍量（5.0U/0.1 ml）注射。但是，1 次注射总剂量应不高于55 U，1 个月内使用总剂量不高于200U。

2.3 疗效： 90%以上的病人对初次注射肉毒素有效，1 次注射后痉挛症状完全缓解及明显改善的时间为1~8 个月，大多集中在3~4 个月，而且随着病程延长及注射次数的增多，疗效逐渐减退。两次治疗间隔不应少于3 个月，如治疗失败或重复注射后疗效逐步降低，应该考虑其他治疗方法。因此，肉毒素注射不可能作为长期治疗面肌痉挛的措施。需要指出的是，每次注射后的效果与注射部位选择、注射剂量大小以及注射技术是否熟练等因素密切相关。

2.4 不良反应： 少数病人可出现短暂的症状性干眼、暴露性角膜炎、流泪、畏光、复视、眼睑下垂、瞬目减少、睑裂闭合不全、不同程度面瘫等，多在3～8 周内自然恢复。反复注射肉毒素病人将会出现永久性的眼睑无力、鼻唇沟变浅、口角歪斜、面部僵硬等体征。

2.5 注意事项： 发热、急性传染病者、孕妇和12岁以下儿童慎用；在使用本品期间禁用氨基糖苷类抗生素；应备有1∶1000 肾上腺素，以备过敏反应时急救，注射后应留院内短期观察。

3 微血管减压（MVD）

3.1 医院及科室应具备的条件： ①医院应具备独立的神经外科建制。②具备开展显微外科手术的设备（显微镜） 及器械。③CT 及MRI，有条件的单位应配备神经电生理监测的设备及人员。④应由掌握娴熟显微手术技术的高年资神经外科医师完成。

3.2 手术适应证： ①原发性面肌痉挛诊断明确，经头颅CT 或MRI 排除继发性病变。②面肌痉挛症状严重，影响日常生活和工作，病人手术意愿强烈。③应用药物或肉毒素治疗的病人，如果出现疗效差、无效、药物过敏或毒副作用时应积极手术。④MVD 术后复发的病人可以再次手术。⑤MVD 术后无效的病人，如认为首次手术减压不够充分，而且术后异常肌反应（abnormal muscle response，AMR） 检测阳性者，可考虑早期再次手术。随访的病人如症状无缓解趋势甚至逐渐加重时也可考虑再次手术。

3.3 手术禁忌证： ①同一般全麻开颅手术禁忌证。②严重血液系统疾病或重要器官功能障碍（心、肺、肾脏或肝脏） 病人。③高龄病人选择MVD手术应慎重。

3.4 术前准备： ①术前检查，包括心、肺、肾、肝等功能评估及凝血功能等。②头部MRI或CT 检查。有条件的医院可行头部3D-TOF-MRI以及神经电生理检查（AMR、BAEP等）。

3.5 麻醉： 气管插管静脉复合麻醉。除麻醉诱导阶段，术中应控制肌松药物的使用量，以避免干扰神经电生理监测。术中应控制补液总量，维持二氧化碳分压26 mmHg 左右，并适当使用β 受体阻滞剂，方便手术操作。

3.6 体位： 可根据术者的习惯选择合适的手术体位，通常取侧卧位，头架固定。床头抬高15°~20°，头前屈至下颏距胸骨柄约2 横指，肩带向尾端牵拉同侧肩部维持头部过伸位，避免过度牵拉损伤臂丛神经，最终使得乳突根部位于最高点。

3.7 切口与开颅： 发际内斜切口或耳后横切口，切口以乳突根部下方1 cm 为中心，用磨钻、咬骨钳或铣刀形成直径约2.5 cm 的骨窗，外侧缘到乙状窦，骨窗形成过程中应严密封堵气房，防止冲洗液和血液流入。以乙状窦为底边切开硬脑膜并进行悬吊。

3.8 显微操作要点：开放蛛网膜下腔释放脑脊液，待颅内压下降后，自后组脑神经尾端向头端锐性分离蛛网膜，使小脑与后组脑神经完全分离，全程探查面神经颅内段Ⅰ~Ⅳ区，暴露困难时可以借助内镜进行多角度探查，对所有与面神经接触的血管进行分离、移位，并选择合适的方法进行减压（Teflon棉、胶水黏附或悬吊等）。术中须对蛛网膜进行充分松解，避免牵拉脑神经。有条件的医院术中应实时进行AMR、肌电反应波形（ZLR） 及BAEP 监测。结束手术的主要依据有两条：①面神经4 区探查完全。②所有与面神经接触的血管均已被隔离。对于进行电生理学监测的病人，还应争取让AMR波形完全消失。对于AMR 波形持续存在的病人，建议再次仔细全程探查，避免血管遗漏，必要时可辅助面神经梳理术。对于粗大椎-基底动脉压迫的病例，可采用在延髓侧方自尾端向头端逐步分离并减压的方法，必要时可辅助胶水黏附或悬吊。双侧面肌痉挛的处理，建议选择症状严重的一侧首先手术，术后根据手术一侧症状缓解程度及病人的身体状况择期进行另外一侧手术，不主张一次进行双侧MVD 手术，但是两次手术之间的间隔时间目前没有特别规定。在复发病人的再次手术中，更强调使用神经电生理监测，特别是AMR 和ZLR 联合监测，确保面神经充分减压。复发无效病人再次手术前，医师需慎重向病人及家属交代手术风险，术后症状可能仍然不缓解或部分缓解。

3.9 关颅： 温盐水缓慢彻底冲洗术野，明确无出血后开始关颅，严密缝合硬脑膜，关闭硬脑膜前反复注入温盐水，排出气体，必要时可使用人工脑膜和生物胶封闭，采用自体骨瓣回纳、人工颅骨替代或金属颅骨板固定等方法修补颅骨缺损，逐层关闭切口。

REF:面肌痉挛诊疗中国专家共识[J].中国微侵袭神经外科杂志,2014,19(11):528-532.